L'ESSENTIEL
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), qui entraîne des handicaps sévères et irréversibles, se caractérise par une survenue imprévisible et une évolution rapide. Une prise en charge de droit commun se révèle ainsi inadaptée pour répondre aux besoins de compensation liés à de telles pathologies. La proposition de loi vise à aménager, pour les personnes concernées, les procédures et les conditions d'accès à la prestation de compensation du handicap (PCH).
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I. LES SPÉCIFICITÉS DE LA SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE APPELLENT UNE PRISE EN CHARGE ADAPTÉE
A. UNE MALADIE D'ÉVOLUTION RAPIDE ENTRAÎNANT DE MULTIPLES HANDICAPS
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), dite maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative rare due à une dégénérescence progressive des motoneurones.
L'incidence de la maladie serait stable au cours du temps, même si des augmentations sont constatées localement qui s'expliquent en partie par le vieillissement de la population.
La SLA en France en quelques chiffres1(*)
- Incidence : 2,5/100 000 habitants, soit 1 700 nouveaux cas par an (4 à 5 nouveaux cas par jour)
- Prévalence : 8 pour 100 000 habitants, soit entre 6 000 et 7 000 personnes atteintes de SLA
- Répartition par sexe : 56 % d'hommes / 44 % de femmes
- Taux de mortalité : entre 1,6 et 2,2 pour 100 000 habitants
- Espérance de vie : 2 ans en moyenne après le diagnostic (10 à 15 % ont une durée de vie supérieure à 5 ans après le diagnostic, 5 % ont une durée de vie supérieure à 10 ans)
La SLA se caractérise par un affaiblissement progressif des muscles des jambes et des bras, des muscles respiratoires ainsi que des muscles de la déglutition et de la parole. De multiples formes de handicap apparaissent ainsi au fil de l'évolution de la maladie, et les activités simples de la vie quotidienne deviennent progressivement difficiles ou impossibles. Toutefois, la chronologie et le rythme de progression de l'atteinte motrice sont spécifiques à chaque patient, ce qui empêche toute anticipation des besoins de compensation du handicap.
La prise en charge sanitaire des patients est organisée autour de centres maladies rares labellisés. Une filière nationale de santé maladies rares - SLA et maladies du neurone moteur (FilSLAN), articulée autour de 22 centres de référence, a été créée en 2014 dans le cadre du 2e plan national maladies rares afin de structurer leur coordination et de faciliter la prise en charge des personnes atteintes de SLA. Dans chaque centre, les patients sont accompagnés par une équipe pluridisciplinaire qui suit l'évolution des déficiences causées par la maladie.
* 1 Source : filière FilSLAN